به گزارش پارسینه و به نقل از scitechdaily، دانشمندان موفق به کشف روشی نوین برای مقابله با آسیب‌های قلبی ناشی از بیماری پیری زودرس شده‌اند. آن‌ها دریافتند که ژنی از افراد بسیار سالمند (بیش از 100 سال) می‌تواند آسیب‌های قلبی مرتبط با بیماری پروجریا را معکوس کند یافته‌ای که نویدبخش رویکردی تازه برای درمان پیری سریع و بیماری‌های قلبی مرتبط با افزایش سن است.
شناخت بیماری پروجریا و اثرات آن
این مطالعه که در نشریه Signal Transduction and Targeted Therapy منتشر شده، نخستین پژوهشی است که نشان می‌دهد ژن افراد بسیار سالمند می‌تواند روند پیری قلب را در مدل حیوانی پروجریا کند کند. پروجریا یا *سندرم هاچینسون-گیلفورد* یک بیماری ژنتیکی نادر و کشنده است که باعث می‌شود کودکان به‌طور غیرطبیعی و سریع پیر شوند.
این بیماری ناشی از جهش در ژن LMNA است که منجر به تولید پروتئینی مضر به نام پروجرین می‌شود. بیشتر مبتلایان در نوجوانی بر اثر عوارض قلبی جان خود را از دست می‌دهند، اگرچه برخی مانند *سَمی باسّو* طولانی‌ترین فرد شناخته‌شده مبتلا به پروجریا مدت بیشتری زنده می‌مانند. متأسفانه، سمی در 24 اکتبر سال گذشته در سن 28 سالگی درگذشت.
پروجرین با تغییر ساختار هسته سلول مرکز کنترل سلولی باعث بروز علائم پیری زودرس، به‌ویژه در بافت‌های قلبی-عروقی می‌شود.
در حال حاضر، تنها درمان تأییدشده توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) دارویی به نام *لونافرنیب* است که تجمع پروجرین را کاهش می‌دهد. یک آزمایش بالینی در حال بررسی ترکیب این دارو با داروی دیگری به نام *پروجرینین* برای افزایش اثربخشی آن است.
آزمایش ژن طول عمر به‌عنوان درمانی جدید
در این مطالعه جدید، دکتر یان کیو و پروفسور پائولو ماددو از مؤسسه قلب بریستول، به همراه تیم پروفسور آنیبال پوکا در مؤسسه IRCCS MultiMedica ایتالیا، بررسی کردند که آیا ژن‌های افراد صدساله می‌توانند کودکان مبتلا به پروجریا را در برابر اثرات مخرب پروجرین محافظت کنند.
تیم تحقیقاتی بر ژنی به نام LAV-BPIFB4 تمرکز کرد که در افراد صدساله یافت می‌شود. تحقیقات پیشین نشان داده‌اند که این ژن به حفظ سلامت قلب و عروق در دوران پیری کمک می‌کند.
با استفاده از مدل‌های موش‌های اصلاح‌شده ژنتیکی مبتلا به پروجریا، پژوهشگران توانستند علائم اولیه مشکلات قلبی مشابه آنچه در کودکان مبتلا دیده می‌شود را شبیه‌سازی کنند. آن‌ها دریافتند که تزریق تنها یک‌بار از این ژن باعث بهبود عملکرد قلب، به‌ویژه عملکرد دیاستولیک (توانایی قلب در آرام شدن و پر شدن از خون) شد.
این ژن آسیب بافت قلبی (فیبروز) را کاهش داد و تعداد سلول‌های پیر در قلب را کم کرد. همچنین رشد رگ‌های خونی کوچک جدید را افزایش داد که می‌تواند به حفظ سلامت بافت قلب کمک کند.
مزایای ژن‌درمانی در سلول‌های انسانی
سپس تیم تحقیقاتی اثر این ژن را روی سلول‌های انسانی بیماران مبتلا به پروجریا آزمایش کرد. نتایج نشان داد که افزودن این ژن به سلول‌ها علائم پیری و فیبروز را کاهش می‌دهد، بدون آنکه سطح پروجرین را مستقیماً تغییر دهد. این نشان می‌دهد که ژن مذکور به‌جای حذف پروجرین، سلول‌ها را در برابر اثرات سمی آن مقاوم می‌سازد.
نکته مهم این است که درمان تلاش نمی‌کند پروجرین را از بین ببرد، بلکه به بدن کمک می‌کند با اثرات آن مقابله کند.
امیدی تازه برای محافظت قلب و پژوهش‌های ضد پیری
دکتر یان کیو، پژوهشگر افتخاری مؤسسه قلب بریستول، گفت: «پژوهش ما اثر محافظتی ژن طول عمر افراد صدساله را در برابر اختلالات قلبی ناشی از پروجریا در مدل‌های حیوانی و سلولی شناسایی کرده است.»
او افزود: «این نتایج امیدی تازه برای درمان پروجریا ایجاد می‌کند درمانی مبتنی بر زیست‌شناسی طبیعی پیری سالم، نه صرفاً مسدود کردن پروتئین معیوب. این رویکرد در آینده می‌تواند به مقابله با بیماری‌های قلبی مرتبط با افزایش سن نیز کمک کند.»
«پژوهش ما نوید درمان‌هایی جدید برای پیری زودرس قلبی را می‌دهد و نشان می‌دهد که ژنتیک افراد صدساله می‌تواند به درمان‌هایی منجر شود که به همه ما کمک کند عمر طولانی‌تر و سالم‌تری داشته باشیم.»
گامی به‌سوی درمان‌های آینده و کاربردهای بالینی
پروفسور آنیبال پوکا، رئیس گروه تحقیقاتی در مؤسسه IRCCS MultiMedica و رئیس دانشکده پزشکی دانشگاه سالرنو، افزود: «این نخستین مطالعه‌ای است که نشان می‌دهد ژن مرتبط با طول عمر می‌تواند آسیب‌های قلبی ناشی از پروجریا را خنثی کند.»
او ادامه داد: «این نتایج راه را برای استراتژی‌های درمانی جدید برای این بیماری نادر هموار می‌کند بیماری‌ای که به‌شدت نیازمند داروهای قلبی نوآورانه برای بهبود بقا و کیفیت زندگی بیماران است.»
«در آینده، تزریق ژن LAV-BPIFB4 از طریق ژن‌درمانی می‌تواند با روش‌های جدید انتقال پروتئین یا RNA جایگزین یا تکمیل شود.»
«ما در حال انجام مطالعات گسترده‌ای هستیم تا پتانسیل این ژن را در مقابله با تخریب سیستم قلبی‌عروقی و ایمنی در شرایط مختلف بیماری بررسی کنیم، با هدف تبدیل این یافته‌ها به یک داروی زیستی جدید.»
.gif)
.gif)
.gif)
0 دیدگاه